Historia
La hipertensión intracraneal primaria (hipertensión intracraneal idiopática, pseudotumor cerebri) es generalmente considerada como una entidad rara. Aunque la incidencia anual en población adulta en Estados Unidos se estima en 0,9 por 100.000, no hay estimaciones de incidencia precisas en la población pediátrica.1
En Alemania, la incidencia anual pediátrica estimada es de 0,47 por cada 100.000 habitantes, y en Croacia, 1,2 por 100,000.2,3 En las provincias de Nueva Escocia y en la Isla Prince Edward, la incidencia anual fue de 0,9 por 100.000 en niños de 2 a 15 años de edad entre 1979 y 1994.4 Sorprendentemente, en la misma población de 1997 a 2007, la incidencia anual se redujo a 0,6 por 100.000 en niños de 2 a 16 años, a pesar del aumento de las tasas de obesidad infantil durante este período.5
La descripción original de la hipertensión intracraneal por Quincke apareció en 1897. Él describió los hallazgos clínicos en una serie de pacientes con aumento de la presión intracraneal en el contexto de líquido cefalorraquídeo (LCR) normal y denominó "meningitis serosa" a esta condición.6 En los 120 años que siguieron a la publicación de Quincke, esta condición ha pasado por muchos nombres diferentes, incluyendo meningitis serosa, hidrocefalia ótica, hidrocefalia tóxica, e hidropesía meníngea hipertensiva.
En 1904, Nonne acuñó la denominación "seudotumor cerebri" para reflejar las similitudes en la presentación a la de los pacientes con una masa intracraneal.7En 1955, Foley sugirió que la condición se denominase "hipertensión intracraneal benigna" para evitar la connotación negativa asociada con un diagnóstico de "pseudocancer".8 En la década de 1980, siguiendo a una serie de reportes que describían una disfunción visual permanente, el síndrome fue re nombrado como hipertensión intracraneal idiopática.9,10
Hoy en día, seudotumor cerebri e hipertensión intracraneal idiopática son los dos términos comunes entre los profesionales y el público lego. Subsiste la confusión con ambos términos, y los especialistas todavía diagnostican a menudo seudotumor cerebri a pesar de la identificación de una causa directa del aumento de la presión. Hubo intentos recientes para aclarar la terminología relativa a la ambigüedad en estos términos. Algunos quisieron la designación más amplia de "síndrome de pseudotumor cerebri," que todavía incluye la designación de idiopático cuando no se encuentra una causa.11-13
Los autores prefieren usar los términos hipertensión intracraneal primaria (HIP) e hipertensión intracraneal secundaria (HIS).14 En los casos en los que no se encuentra un claro precipitante del aumento de la presión intracraneal, los individuos serían denominados como primarios en lugar de idiopáticos. Aunque pueden tener factores de riesgo para el aumento de la presión intracraneal, tales como el género femenino, el estado pos puberal, la obesidad, o el síndrome de ovario poliquístico, estas condiciones no explican totalmente el aumento de la presión. El concepto de HIS está reservado para los individuos cuya hipertensión intracraneal es el resultado directo de otra condición, como la trombosis de los senos venosos cerebrales o el uso de minociclina.
